Ependimoma

ependimoma

Tumore formato da cellule differenziate dell’ependima (➔ ventricoli cerebrali). È un tumore raro (rappresenta il 6% dei gliomi), prevalente nell’infanzia, relativamente benigno; il suo lento e progressivo accrescimento causa tuttavia fenomeni di compressione e di ostruzione; oltre a essere localizzato nei ventricoli cerebrali, può essere presente nel canale ependimale del midollo spinale. Nei bambini è frequente la localizzazione nel IV ventricolo con precoce ostruzione del circolo liquorale e idrocefalo (➔) con sindrome da ipertensione endocranica. Negli adulti prevale la localizzazione intramidollare. Istologicamente gli e. sono costituiti da cellule con nuclei regolari rotondeggianti od ovalari immersi in un denso stroma fibrillare. Le cellule tumorali possono formare strutture ghiandolari (rosette) o tubuli che ricordano il canale ependimario; più frequentemente le cellule, con i loro prolungamenti ependimari disposti intorno ai vasi, formano rosette perivascolari. La maggioranza degli e. è ben differenziata e ha un grado II OMS (➔ tumori cerebrali); meno frequentemente si osservano segni istologici di anaplasia con numerose mitosi, proliferazione vascolare e necrosi e con comportamento clinico più aggressivo (grado III OMS). L’alterazione genetica più frequente si osserva quasi esclusivamente negli e. midollari che hanno un’alta frequenza di mutazioni del gene NF2. La mutazione di tale gene, localizzato sul cromosoma 22, è la causa della malattia ereditaria conosciuta come neurofibromatosi di tipo 2 (NF2), i cui pazienti frequentemente sviluppano e. spinali. L’asportazione chirurgica di un e. dei ventricoli è impegnativa e la via di accesso al tumore deve essere attentamente studiata tramite neuronavigazione, per evitare un tragitto dannoso attraverso un tessuto cerebrale sano.