Leucoencefalopatia multifocale progressiva

Dizionario di Medicina (2010)

leucoencefalopatia multifocale progressiva


Diffusa degenerazione della sostanza bianca cerebrale a eziologia vascolare, come esito di ictus multipli su base aterosclerotica, microtrombotica, microembolica e ipertensiva. Può associarsi a esiti ischemici corticali. Dal punto di vista anatomopatologico la malattia si caratterizza per molteplici lacune nella sostanza bianca accompagnate da gliosi (➔), evidenti ben prima che si manifesti la sintomatologia clinica. Le neuroimmagini mostrano lesioni multiple della sostanza bianca sottocorticale e profonda, e aspetto meno denso dei tessuti periventricolari. I sintomi sono: demenza, disturbi della deambulazione, sindrome pseudobulbare (➔). Una particolare forma di l. è la sindrome CADASIL (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy, arteriopatia cerebrale autosomica dominante con infarti sottocorticali e leucoencefalopatia), che si manifesta con piccoli infarti cerebrali ricorrenti all’inizio dell’età adulta, ma con sintomi clinici esordienti solitamente dopo i 50 anni. Le lacune e la gliosi sono concentrate intorno ai nuclei della base e ai ventricoli; questa sindrome evolve in demenza. Gli esami autoptici hanno mostrato depositi basofili granulari nella tunica media e degenerazione delle cellule muscolari lisce delle arteriole. Una forma virale da virus JCV, a lento decorso, è detta erroneamente l. m. p., ma, essendo di tipo infiammatorio, viene trattata tra le leucoencefaliti (➔).

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Sindrome pseudobulbare

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