MONGOLISMO

MONGOLISMO

. Anomalia patologica che si presenta a casi sporadici, spesso in rapporto a debilità dei genitori (età avanzata, gravidanze ravvicinate, forti patemi d'animo della madre). Tipica è la faccia, che ricorda lontanamente quella dei Mongoli, ed è base della diagnosi che poggia sui sintomi seguenti: brachicefalia; naso piccolo a sella; palpebre oblique con l'angolo interno più basso dell'esterno, a stretta apertura, con abituale blefarite e frequente congiuntivite; nistagmo; epicanto; padiglione dell'orecchio malformato; ipotonia muscolare; lingua grossa e screpolata; addome tumido, atonia intestinale; frequente adenoidismo; ritardato sviluppo dello scheletro; psiche sempre alterata, dall'idiozia all'imbecillità con tonalità faceta, impulsività spesso domabile con suoni musicali. Il substrato anatomico è ancora incerto (stato fetale della corteccia cerebrale, ipoplasia di ghiandole a secrezione interna). La mortalità è alta fino dai primi mesi. L'opoterapia plurighiandolare, l'igiene della vita, l'educazione in speciali istituti, dànno in qualche caso miglioramenti.