Sfingolipide

sfingolipide

Lipide complesso contenente nella propria molecola un amminoalcole a lunga catena (la sfingosina), al cui gruppo amminico è legato un acido grasso saturo, quasi sempre composto da 22 atomi di carbonio. In tal modo, si viene a costituire l’unità invariante di tutti gli s., detta ceramide, che rappresenta la porzione idrofobica degli s. stessi. La porzione idrofilica può essere costituita dalla fosforilcolina nelle sfingomieline o da un mono- o oligosaccaride nei glicosfingolipidi. Gli s. sono tra i principali costituenti delle membrane plasmatiche dei mammiferi e sono particolarmente abbondanti nella sostanza bianca del sistema nervoso centrale. Sulla base della composizione chimica della loro porzione idrofilica, gli s. possono essere suddivisi in tre gruppi differenti: sfingomieline, cerebrosidi o s. neutri, e gangliosidi o s. acidi.

Catabolismo

Il catabolismo degli s. ha alcune importanti caratteristiche: tutte le reazioni avvengono nei lisosomi; gli enzimi coinvolti sono delle idrolasi; il pH ottimale per le varie reazioni degradative è compreso fra 3,5 e 5,5; molti enzimi coinvolti sono presenti in diverse isoforme; spesso questi enzimi sono saldamente legati alla membrana lisosomiale; la via catabolica degli s. è organizzata in modo che i substrati sono trasformati in prodotti per rimozione successiva dei costituenti degli s. (gruppi saccaridici, gruppo solfato, acidi grassi) mediante reazioni idrolitiche irreversibili. Sono stati identificati soggetti con patologie per deficit enzimatici relativi all’enzima normalmente responsabile di molte delle reazioni del catabolismo degli sfingolipidi. Queste enzimopatie ereditarie, note come sfingolipidosi, danno luogo a quadri patologici diversi ma accomunati da prognosi infausta e, a livello diagnostico, dall’accumulo nei lisosomi dei tessuti e degli organi interessati (in partic., cervello e milza) di s. modificati, assenti in condizioni fisiologiche.