Amminoacido, di formula H2NCONH(CH2)3CH(NH2)COOH. Negli organismi animali, la c. è uno dei termini del ciclo dell’urea, nel quale si origina per addizione nucleofila dell’ornitina al carbammilfosfato. La c., per mezzo di un trasportatore specifico, attraversa la membrana mitocondriale e passa nel citoplasma dove, al termine di una serie di reazioni, dà origine ad arginina dalla cui scissione si liberano

citrullina

citrullinuria 

Patologica eliminazione di elevate percentuali di citrullina con le urine; è il segno clinico fondamentale della citrullinemia.

citrullinuria

citrullinemia 

Anomalia congenita del metabolismo in cui si ha accumulo nel sangue di citrullina e una sua abnorme eliminazione urinaria (citrullinuria). Dovuta a carenza dell’enzima arginino-succinicosintetasi, [...] causa ritardo mentale e insufficienza funzionale del fegato

citrullinemia

Composto organico
HOOC−CH(NH2)−(CH2)3−NH−
−C(NH2)=N−CH(COOH)−
−CH2−COOH,
che, in una tappa del ciclo dell’urea, si forma da citrullina e acido aspartico per azione dell’enzima argininsuccinicosintetasi [...] e viene poi scisso dall’enzina argininsuccinasi in acido fumario e arginina. Si trova nelle urine dei soggetti affetti da argininsuccinicoaciduria, rara malattia congenita del metabolismo, presumibilmente

argininsuccinico, acido

Aumento della concentrazione di amminoacidi del sangue, osservata nelle gravi disfunzioni epatiche e nell’anemia megaloblastica. Un aumento consistente e selettivo di particolari amminoacidi è osservabile [...] fenilchetonuria (fenilalanina), nella malattia dello sciroppo d’acero (valina, leucina, isoleucina), nella citrullinemia (citrullina), nella ornituria (ornitina) e nell’iperprolinemia (prolina).
L’iperamminoaciduria è l’eliminazione abnorme nelle

iperamminoacidemia

Nuovi amminoacidi (o aminoacidi) si sono aggiunti alla serie di quelli precedentemente descritti. Tra essi la metionina o acido α-amino-γ-metil-tio-butirrico, la treonina o acido α-amino-β-ossi-butirrico, [...] ; ossivalina, o acido α-amino-β-ossi-isovalerianico; ossilisina o β-ossi-lisina; acido gencolico o metilendicisteina; lantionina; citrullina o acido α-amino-β-ureido-valerianico; prolisina o acido α-amino-δ-idantoil-valerianico; canavanina o acido α

Enciclopedia Italiana - II Appendice (1948)

AMMINOACIDI

GENETICA (XVI, p. 509)

Giuseppe Montalenti

Fra tutte le discipline biologiche la Genetica è forse quella che ha realizzato, in questi ultimi anni, i più notevoli progressi. Le indagini moderne, coronate [...] speciali: p. es. un certo ceppo richiede arginina, un altro cresce agevolmente con arginina e citrullina, un terzo con arginina, o citrullina, o ornitina. L'analisi genetica dimostra che la catena di reazioni biochimiche che trasformano l'ornitina

GENETICA

ciclo dell’urea 

Anna Atlante

Ciclo metabolico nel quale si ha la conversione dell’ammoniaca in urea, un composto non tossico che viene trasportato attraverso il sangue ai reni per l’escrezione urinaria. [...] Successivamente, il carbamilfosfato si condensa con una molecola di ornitina per dare citrullina nella reazione catalizzata dalla ornitina transcarbamilasi. La citrullina esce dal mitocondrio e si condensa nel citoplasma con una molecola di aspartato

Enciclopedia della Scienza e della Tecnica (2008)

ciclo dell'urea

urea Composto chimico, H2NCO−NH2, che si può considerare come l’ammide dell’acido carbammico o la diammide dell’acido carbonico.

Caratteri generali
L’u. rappresenta una delle forme a bassa tossicità [...] . Qui ha luogo la terza reazione che, grazie all’enzima arginino succinato sintetasi, porta alla condensazione di citrullina con aspartato; quest’ultimo rappresenta il composto chimico donatore del secondo atomo di azoto presente nella molecola di

urea

KREBS, Hans Adolf 

Biochimico e farmacologo, nato a Hildesheim, Germania, il 26 agosto 1900. Laureatosi all'univ. di Amburgo nel 1925, frequentò i laboratorî delle università di Gottinga, di Friburgo [...] , l'arginasi, si originano dall'arginina urea e ornitina. Questa si combina poi con ammoniaca e anidride carbonica per formare citrullina, la quale, a sua volta, fissa altra ammoniaca per riformare arginina: si forma così un ciclo che si ripete in

Enciclopedia Italiana - III Appendice (1961)

KREBS, Hans Adolf

citrullina 

s. f. [der. di (Cucumis) citrullus, nome lat. scient. del cocomero, col suff. -ina]. – Composto organico, aminoacido isolato per la prima volta dal succo di cocomero; si presenta in cristalli di colore giallo-pallido, di sapore ...

citrullinemia 

citrullinemìa s. f. [comp. di citrullina e -emia]. – In medicina, anomalia congenita del metabolismo che conduce ad un accumulo nel sangue di citrullina e ad una sua abnorme eliminazione con l’urina.