PORFIRINURIA (App. I, p. 947) e porfiria 

Fabio TRONCHETTI

I termini di porfirinuria e porfiria non sono usati in maniera univoca nella moderna terminologia clinica: abitualmente per porfiria si intende [...] eliminazione abbondante di porfirina del tipo I; le porfirine del tipo III sono invece trasformate in pigmenti biliari.
La porfiria acuta è la forma più frequente della malattia; essa sopravviene di solito nei soggetti adulti giovani e predilige il

Enciclopedia Italiana - III Appendice (1961)

PORFIRINURIA e porfiria

porfirinuria 

Eliminazione urinaria di porfirine, fisiologica o patologica. Quest’ultima può essere primitiva (porfiria) o secondaria ad altre condizioni morbose (intossicazioni da metalli pesanti, benzene, [...] tetracloruro di carbonio, alcole, ecc.; anemie aplastiche, emolitiche e sideropeniche; leucemie, cirrosi epatica, ecc.). Più estensivamente, ogni condizione di alterato metabolismo delle porfirine secondaria

porfirinuria

deferoxamina 

Farmaco utilizzato nel trattamento dell’accumulo cronico di ferro da emosiderosi trasfusionale, emocromatosi idiopatica, porfiria cutanea tardiva; è un chelante del ferro.

deferoxamina

In biochimica, composto costituito da 4 gruppi pirrolici (designati con le lettere A, B, C e D) collegati ad anello mediante ponti metinici =CH−:


Non è presente in natura ma forma il nucleo di composti [...] ).
Il ricambio porfirinico è alterato in modo grave da affezioni congenite o da sostanze tossiche che causano la porfiria, malattia determinata da deficit enzimatici della via sintetica dell’eme. Ne esistono diverse forme cliniche che si manifestano

porfina

porfobilinogeno 

Composto chimico formato da due molecole di acido amminolevulinico (ALA); è il precursore della porfirina, che si ottiene dall’unione di quattro molecole di porfobilinogeno. L’escrezione [...] di p. nelle urine è notevolmente aumentata in alcune forme di porfiria.

porfobilinogeno

coproporfirina 

Composto intermedio della sintesi dell’eme: è una porfirina costituita da un anello porfinico contenente otto gruppi sostituenti, quattro metili e quattro acidi propionici. È presente [...] nel sangue e nell’urina normalmente in piccole quantità, ma aumenta nella porfiria e negli avvelenamenti da piombo. È anche presente nelle feci.

coproporfirina

bulbare, sindrome 

Complesso di sintomi causato da lesione del bulbo encefalico. Manifestazioni cliniche e classificazione delle sindromi b. dipendono dalla topografia delle lesioni; inoltre sono suddivise [...] dell’arteria vertebrale, di un suo ramo cerebellare o di una delle arterie bulbari; malattie acute tossiinfettive, porfiria acuta. Fra le sindromi rapidamente progressive la più importante è la sclerosi laterale amiotrofica (➔). Nelle sindromi b

bulbare, sindrome

Rivestimento esterno del corpo dell’uomo e degli animali (➔ cute).

Medicina
P. romboidale della nuca Alterazione cutanea dell’età presenile e senile, caratterizzata da solcature oblique e incrociantesi [...] , a polveri irritative, all’azione dei raggi solari. Si osserva con particolare frequenza negli individui affetti da porfiria cutanea.
In bioingegneria e chirurgia plastica, p. artificiale, prodotto ottenuto con l’impiego di materiali biocompatibili

pelle

Scrittrice e giornalista cilena (n. Lima, Perù, 1942). Dopo il golpe di Pinochet e l'uccisione dello zio Salvador Allende è costretta a lasciare il Cile e si trasferisce a Caracas. Vi rimane fino al 1988 [...] (1984), Eva Luna (1987), Los cuentos de Eva Luna (1989), El plan infinito (1991). Nel 1992 muore sua figlia Paula, ammalata di porfiria, e nel 1994 esce Paula, uno dei suoi più toccanti romanzi dove, in una sorta di diario, la A. racconta i ricordi

Allende, Isabel

PORFIRINURIA 

Fernando Marcolongo

. È un'anomalia del ricambio dei pigmenti caratterizzata dalla produzione di abnormi quantità di alcuni derivati dall'emoglobina, le porfirine, che s'accumulano nell'organismo [...] es. le coliche da piombo), inoltre nel corso di malattie infettive, di affezioni epatiche croniche, di anemie gravi, ecc. Le porfirie tossiche si hanno in casi di cronico abuso di sostanze del gruppo dei barbiturici (sulfonale, veronale, ecc.) e, al

Enciclopedia Italiana - I Appendice (1938)

PORFIRINURIA

porfiria 

porfirìa s. f. [der. di porfir(ina)]. – Malattia primitiva determinata da alterato metabolismo dell’eme e connessa a fattori genetici o a cause tossiche, di cui esistono diverse forme cliniche (p. eritropoietica, p. epatica, ecc.) ...

porfirìa

porfira 

pòrfira s. f. [lat. scient. Porphyra, dal gr. πορϕύρα «porpora», per il colore del tallo]. – Genere di alghe rodoficee della famiglia bangiacee, con 25 specie distribuite in tutti i mari, di cui 2 in Italia caratterizzate da un tallo ...