Adrenoleucodistrofìa

adrenoleucodistrofia

adrenoleucodistrofìa s. f. [comp. di adreno-, leuco- e distrofia]. – Malattia ereditaria legata al sesso, dipendente da un deficit di enzima necessario per il catabolismo degli acidi grassi a catena lunga, caratterizzato dall’accumulo di colesterolo, esterificato con tali acidi grassi nei perossisomi, soprattutto della sostanza bianca del sistema nervoso e del surrene; colpisce i giovani maschi e si manifesta con gravi turbe neurologiche (decadimento mentale, profonda astenia, diminuzione della vista, ecc.) associate a insufficienza surrenale di vario grado.