Carbamilfosfato

Dizionario di Medicina (2010)

carbamilfosfato


Composto chimico, importante intermedio nella biosintesi dell’urea. Il c. si forma nei mitocondri delle cellule epatiche per reazione dell’ammoniaca (liberata dalla degradazione del glutammato) con la CO2; la reazione è catalizzata dall’enzima carbamilfosfato-sintetasi I (CPS, Carbamyl Phosphate Synthetase). Il deficit congenito di questo enzima provoca accumulo di ione ammonio nel sangue (iperammoniemia), con gravi danni cerebrali.