Lebbra
La lebbra (dal greco λέπρα, derivato da λέπω, "squamare") è una
sommario: Aspetti medici. l. Eziopatogenesi e classificazione. 2. Forme cliniche. 3. Diagnosi e terapia. La lebbra nella storia. □ Bibliografia.
Aspetti medici
di Pietro Santoianni
l. Eziopatogenesi e classificazione
La penetrazione del germe nell'organismo avviene attraverso soluzioni di continuità della cute o dalle vie respiratorie. Il principale serbatoio di infezione è il malato lepromatoso non trattato, il quale può disperdere nell'ambiente, tramite le secrezioni nasali e le lesioni cutanee ulcerate, più di 10 milioni di micobatteri al giorno. Il latte materno rappresenta un'altra possibile via di eliminazione. In condizioni climatiche di caldo umido e al riparo dalla luce solare, Mycobacterium leprae può sopravvivere, in forma infettante, anche più di un mese al di fuori dell'organismo umano. Un ambiente degradato dal punto di vista sociale e igienico favorisce la diffusione dell'infezione, tanto è vero che il 97% dei casi è concentrato nei paesi in via di sviluppo dell'area tropicale e subtropicale. In
2. Forme cliniche
Una caratteristica peculiare della lebbra è il polimorfismo, legato all'esistenza di uno spettro continuo di forme anatomocliniche. La diversa espressività clinica della patologia è influenzata dall'efficacia della risposta. Nel caso in cui Mycobacterium leprae riesca a superare il primo impatto con l'organismo infettato, possono aver luogo due situazioni estreme e, ovviamente, tutta una serie di scenari intermedi, che porteranno con il tempo al verificarsi della malattia e ne influenzeranno l'espressione clinica: l'organismo ospite mostra una risposta immunitaria sufficientemente attiva nei confronti del bacillo; il soggetto presenta una risposta immunitaria scarsamente attiva.
a) Risposta immunitaria sufficientemente attiva. Mycobacterium leprae, penetrato attraverso la cute, è relegato dall'aggressione immunitaria cellulomediata in siti protetti (il muscolo erettore del pelo, la ghiandola sudoripara, le cellule di Schwann che formano la guaina dei nervi periferici). In queste sedi, il batterio può moltiplicarsi al riparo dall'aggressione immunitaria e, approfittando di occasionali riduzioni del livello di risposta, diffondersi lungo il
b) Risposta immunitaria scarsamente attiva. In questo caso, il micobatterio penetra massivamente attraverso le vie aeree e, non subendo alcuna aggressione, si localizza nei siti ottimali di crescita, come il plesso vascolare superficiale della cute caratterizzato da bassa temperatura (circa 30 °C) e notevole apporto di ossigeno. In queste condizioni Mycobacterium leprae si moltiplica attivamente e, in assenza di valide reazioni immunitarie, diffonde per via ematica a tutto l'ambito cutaneo e agli organi interni (soprattutto i linfonodi, il fegato e la milza). Questa è la modalità con cui si sviluppano le forme multibacillari. Come accennato in precedenza, fra queste due forme polari esiste tutta una serie di situazioni intermedie di transizione. La variegata espressività clinica ha fatto sì che la patologia sia stata oggetto di numerosi tentativi di classificazione; tra le più moderne, quella maggiormente seguita è la classificazione proposta da N.J. Ridley e W.H. Jopling nel 1966, che prevede cinque gruppi: tubercoloide polare; borderline tubercoloide; borderline; borderline lepromatosa; lepromatosa polare. Tra i due tipi polari caratterizzati da debole resistenza (lepromatoso) e da forte resistenza (tubercoloide) esiste, pertanto, uno spettro di forme interpolari. L'attribuzione di un paziente a una determinata forma clinica è basata sulla concordanza dei dati clinici, istologici, batteriologici e immunologici. Le forme interpolari sono instabili, con tendenza evolutiva verso il polo lepromatoso in assenza di trattamento e verso il polo tubercoloide sotto trattamento. La lebbra tubercoloide polare è contraddistinta da poche lesioni cutanee che appaiono di piccole dimensioni, asimmetriche, ipopigmentate. Esse hanno margini nettamente delimitati e possono apparire maculari o mostrare margini rilevati. Caratteristicamente, le lesioni cutanee presentano sensibilità tattile, termica e dolorifica scarsa o nulla (la lebbra è l'unica dermatosi che presenti tali disturbi della sensibilità). A livello delle lesioni la sudorazione è notevolmente ridotta. L'aspetto clinicamente più significativo è tuttavia legato all'invasione dei tronchi nervosi periferici; l'ipertrofia dei tronchi colpiti è tipica della lebbra. Le turbe della sensibilità fino all'anestesia rappresentano la manifestazione più precoce; successivamente il coinvolgimento della componente motoria può indurre paralisi a livello della mano, del piede e, infine, delle palpebre.
La lebbra lepromatosa consegue a un difetto dell'immunità cellulare nei confronti del micobatterio; dal punto di vista epidemiologico, i malati con forme lepromatose rivestono una notevole importanza per la gran quantità di bacilli che espellono con le secrezioni nasali. L'interessamento cutaneo è esteso e tende ad assumere una disposizione simmetrica. Le lesioni appaiono maculari, eritematose, ipopigmentate o color camoscio, a margini poco netti. Si possono osservare anche noduli (lepromi) di dimensioni variabili da un grano di miglio a una nocciola, talvolta associati a un'infiltrazione diffusa della cute. Il viso (fronte, lobuli delle orecchie, naso, sopracciglia) è particolarmente colpito, fino a configurare la caratteristica facies leonina. La mucosa nasale è massivamente invasa, al punto che una rinorrea persistente, mucosa o ematica, può rappresentare il primo segno di una lebbra. In assenza di trattamento, si può verificare una perforazione del setto. Anche il palato e la laringe possono essere sedi di infiltrazioni lepromatose. Le neuropatie lepromatose compaiono in genere tardivamente, appaiono simmetriche, l'ipertrofia nervosa è contenuta, il deficit è prevalentemente sensitivo e distale. Anche i disturbi motori si manifestano solo molto tardivamente. Procedendo dalle forme del polo tubercoloide a quelle del polo lepromatoso, le lesioni cutanee divengono più numerose e meno delimitate. La forma borderline vera è di rara osservazione in quanto assai instabile. Nelle forme interpolari le manifestazioni nervose si avvicinano a quelle della forma polare corrispondente. Nel complesso l'evoluzione della lebbra è lentamente progressiva ed è caratterizzata dalla lunghissima conservazione dello stato generale. Questa evoluzione torpida può essere improvvisamente modificata dall'insorgenza di reazioni infiammatorie acute denominate leproreazioni. Se ne distinguono due tipi: leproreazioni di tipo 1; leproreazioni di tipo 2.
a) Leproreazioni di tipo 1. Si osservano nelle forme interpolari al modificarsi dell'immunità cellulare del paziente. Le reazioni di reversione sono espressione di uno spostamento verso il polo tubercoloide e si evidenziano nella lebbra interpolare trattata. Le reazioni di degradazione si verificano per lo spostamento verso il polo lepromatoso in pazienti non trattati, in condizioni generali deteriorate.
b) Leproreazioni di tipo 2. Sono caratterizzate dal cosiddetto eritema nodoso leproso, cioè dalla comparsa di noduli profondi (dermoipodermici) arrossati, dolenti spontaneamente o alla palpazione, che possono localizzarsi in tutto il corpo. È presente coinvolgimento generale con febbre, malessere, astenia.
3. Diagnosi e terapia
La diagnosi della malattia è essenzialmente clinica; tuttavia alcuni esami complementari sono utili per confermare la diagnosi stessa, posizionare la forma clinica nello spettro della malattia, monitorare la risposta alla terapia. Di rapida effettuazione sono quelli relativi alla valutazione della sensibilità tattile, termica e dolorifica della cute e la ricerca del bacillo di Hansen. Lo studio batteriologico comprende l'esame degli strisci praticati da una lesione cutanea aperta e con muco nasale, da cui si ricavano indici batteriologici (relativi alla carica batterica) e morfologici (relativi alla vitalità dei bacilli), validi per la classificazione della forma clinica. L'istologia cutanea conferma sempre la diagnosi di lebbra, facendo osservare uno specifico granuloma infiammatorio le cui caratteristiche variano a seconda della forma clinica del caso in esame. L'intradermoreazione alla lepromina è il solo esame immunologico utile in pratica ed è effettuato iniettando nel derma un estratto di bacilli uccisi al calore; il test è letto dopo 3-4 settimane (reazione di Mitsuda). La positività è data dal formarsi di un nodulo, le cui dimensioni sono massime nella forma tubercoloide. Tale risposta indica la capacità di reazione contro Mycobacterium leprae, per cui è negativa nelle forme anergiche lepromatose, mentre è positiva nella maggioranza dei soggetti sani venuti in contatto con il bacillo. Pertanto la reazione di Mitsuda, positiva o negativa che sia, non serve a definire la diagnosi, ma soltanto a classificare la forma. L'Organizzazione mondiale della sanità (OMS) ha proposto due schemi polichemioterapici nella cura della lebbra: uno per i malati paucibacillari e uno per i multibacillari. Nei malati paucibacillari si impiegano, per un periodo di 6 mesi, la rifampicina, somministrata mensilmente sotto controllo medico, e il sulfone, assunto quotidianamente a domicilio. Nelle forme multibacillari si utilizza uno schema analogo con l'aggiunta della clofazimina, ma per un periodo di 2 anni. La differenza di durata tra i due schemi è importante, in quanto trattare per 6 mesi un caso multibacillare espone invariabilmente a recidive. Farmaci alternativi che possono essere utilizzati in casi particolari sono la ofloxacina, la
La lebbra nella storia
di Andrea Carlino
Come altre malattie epidemiche, quali la peste e la sifilide, la lebbra ha avuto un forte impatto sulla realtà sociale e demografica e, al tempo stesso, ha generato un immaginario che, forse più della realtà fattuale dell'epidemia e delle sue conseguenze, ha influenzato profondamente sia i comportamenti sociali sia quelli sanitari a essa relativi.
Nell'ambito della cultura giudaico-cristiana e delle aree geografiche in cui essa si è imposta nel corso dei secoli, la Bibbia ha fornito alcuni degli elementi che hanno caratterizzato il giudizio e l'atteggiamento di ostracismo nei confronti della lebbra e dei lebbrosi. In tal senso è significativo un passo del Levitico nel quale il Signore rivolgendosi a Mosè e ad Aronne spiega quali sono le manifestazioni della lebbra e il modo in cui il sacerdote deve giudicare la malattia, concludendo nel modo seguente: "Per tutto il tempo che è lebbroso e impuro, starà solo, fuori dagli accampamenti" (Levitico 13, 46). Questo versetto è ulteriormente esplicitato nell'ingiunzione rivolta a Mosè: "Ordina ai figli di
Simili prescrizioni costituiscono il telaio normativo di quella che alcuni storici hanno definita la 'Grande Caccia' al lebbroso, coincidente con la massima diffusione in Europa di questa malattia tra la fine dell'11° e il 14° secolo. Durante questo periodo, la figura del lebbroso era associata ad altre categorie di individui perniciosi e immorali, come quella dell'eretico, della strega e dell'ebreo. Come tale, il lebbroso è stato dunque oggetto di una persecuzione sistematica e a volte feroce. La lebbra, infatti, portava lo stigma della punizione divina, in particolare indotta da peccati di lussuria, riflettendo in tal modo la credenza che essa fosse trasmessa sessualmente. Inoltre, il fatto che - come attestato da numerose fonti - i processi contro i lebbrosi fossero condotti da esponenti del
La segregazione e la discriminazione dei lebbrosi (o presunti tali) erano tuttavia già iniziate a partire dall'11° secolo con la proliferazione, in tutta l'Europa occidentale, di luoghi destinati alla loro reclusione fuori dalle mura delle città. I lazzaretti di solito ospitavano da 6 a 12 lebbrosi, ma non sono rari i casi in cui fossero istituiti anche per ospitarne uno solo. Di solito uomini e donne erano rigorosamente separati. Nella seconda metà degli anni Venti del 13° secolo c'erano circa 19.000 lebbrosari in Europa, e soltanto la Francia, nel 1226, ne contava oltre 2000. I decreti dei Concili lateranensi, costituendo delle direttive generali, contribuirono alla stigmatizzazione ufficiale del lebbroso da parte della Chiesa. D'altro canto, i comportamenti nei confronti dei malati variavano notevolmente da luogo a luogo e, nel quadro dei meccanismi d'esclusione e di discriminazione forniti dai Concili, erano dettati da regole e atteggiamenti propri alle singole comunità: dalla cura caritatevole del lebbroso sino all'esecuzione pubblica sul rogo. Un evento esemplare, che denota il clima che nel Medioevo era venuto a crearsi intorno al problema della lebbra, è il drammatico sterminio di lebbrosi del 1321. In quell'anno, in Francia, aveva cominciato a circolare
A partire dalla seconda metà del 14° secolo inizia il declino dell'epidemia europea di lebbra. Nel 15° secolo, per es., in Inghilterra e in Scozia se ne segnala ancora qualche caso, ma non la costruzione di nuovi lazzaretti; nel 16° secolo non si hanno quasi più tracce della malattia. Molteplici sono i fattori che hanno contribuito a questa regressione. Un elemento importante è certamente il fatto che, intorno alla metà del 14° secolo, le autorità politiche ed ecclesiastiche avevano identificato e concentrato i propri sforzi nella persecuzione di altre categorie pericolose nella Grande Caccia al deviante: in particolare eretici, ebrei e streghe. Nei processi per lebbra fu introdotto, per la prima volta, il ricorso all'esame del presunto lebbroso da parte di esperti con competenze mediche, esperti che, se possibile, erano scelti in base al criterio della non appartenenza alla comunità delle parti in causa. L'introduzione del sapere medico nei processi per lebbra fu inoltre sostenuta da alcuni testi in cui erano descritti i sintomi e i segni di questa malattia. A partire dal 1363, per es., iniziò a circolare in numerose copie il manoscritto La grande chirurgia di G. de Chauliac, medico personale di
Attualmente la lebbra è debellata nei paesi occidentali, ma resta un gravissimo problema di sanità pubblica in molti paesi africani, del Sud e del Sud-Est asiatico e dell'America Meridionale. Nel 1985, i lebbrosi nel mondo erano ancora oltre 10 milioni; grazie ai risultati conseguiti dal Programma per l'eliminazione della lebbra (LEP, Leprosy elimination program) promosso dall'Organizzazione mondiale della sanità, il numero dei malati registrati è oggi limitato a 800.000 (dati OMS, gennaio 1999). Persistono, tuttavia, l'antico stigma del lebbroso e i comportamenti sociali e sanitari conseguenti. Fino al termine del 20° secolo i malati di lebbra sono stati vittime dell'esclusione sociale, con perdita del posto di lavoro, allontanamento da famiglia e comunità, sino alla reclusione forzata nei lebbrosari. Per molte delle popolazioni colpite dalla lebbra, lo stigma morale e le pratiche di esclusione sono in larga
bibliografia
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