mioglobina

fig.

Proteina presente nelle fibre muscolari dei Mammiferi e dei Vertebrati. Il suo compito è sia di immagazzinare ossigeno, sia di aumentare la sua velocità di diffusione nelle cellule muscolari. È una proteina globulare coniugata a un gruppo eme, identico, quindi, a quello presente nell’emoglobina (fig.). Il gruppo eme, contenente l’atomo di ferro ferroso, è situato in una tasca della molecola di m.; il resto dell’eme è dentro la molecola, circondato da residui non polari, tranne le 2 istidine, a una delle quali (detta residuo F8) è legato direttamente. L’atomo di ferro si trova circa 0,3Å fuori dal piano dell’eme stesso, spostato verso l’istidina F8; l’altra istidina (detta residuo E7) si trova molto vicina, ma non è legata al gruppo eme. Il sito che si combina con l’ossigeno è dall’altra parte del piano dell’eme e occupa solo una piccola parte del volume della m.; infatti, l’ossigeno si lega direttamente solo all’atomo di ferro dell’eme. Il suo sito di legame ha una spiccata caratteristica non polare, che esclude l’acqua dall’ambiente interno della molecola e protegge il Fe²⁺ dell’eme dall’ossidazione. È possibile distinguere 3 forme fisiologiche della m., con conformazione molto simile tranne che per il legame che l’atomo di ferro intraprende con diverse sostanze: ferrimioglobina, desossimioglobina e ossimioglobina (la forma legata all’ossigeno).

Rispetto all’emoglobina, la m. non è una proteina allosterica, presenta un’affinità per l’O₂ indipendente dal pH e maggiore di quella dell’emoglobina. La conseguenza diretta di questa diversa affinità per l’O₂ è che la m. è in grado di accettare ossigeno dall’emoglobina e immagazzinarlo nelle cellule muscolari. Infatti, durante la contrazione muscolare, quando la richiesta di ossigeno è massima e la pressione parziale di ossigeno intracellulare diminuisce, l’O₂ si dissocia dalla m. e diviene disponibile per le reazioni di ossidazione del metabolismo cellulare.

Nell’uomo, la m. è particolarmente abbondante nei muscoli scheletrici e nel muscolo cardiaco. La presenza di m. nel sangue è detta mioglobinemia. La sua presenza patologica nelle urine è la mioglobinuria, che può verificarsi in seguito a violenti sforzi fisici (marce prolungate, mioglobinuria da marcia), nella malattia del Haff, in caso di gravi traumi delle masse muscolari (mioglobinuria traumatica) e nella cosiddetta mioglobinuria paralitica spontanea, rara e grave malattia febbrile, a cause ignote, con degenerazioni muscolari acute e paralisi flaccide.