Mucopolisaccaride

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Gruppo di polisaccaridi strutturali e di protezione indicati anche con il nome di glicosamminoglicani. Sono associati a proteine per formare molecole complesse note come proteoglicani. Contengono sempre o una molecola di glucosammina o una di galattosammina e hanno un’unità disaccaridica caratteristica e ripetitiva, formata da acido glucuronico o iduronico. I m. più importanti e abbondanti nel regno animale sono l’acido ialuronico, la condroitina e l’eparina.

Il nome mucopolisaccaridosi designa un gruppo di malattie che hanno in comune almeno tre elementi distintivi: ereditarietà (di tipo recessivo autosomico), alterazioni del metabolismo dei m. (che vengono eliminati in eccesso con le urine: mucopolisaccariduria) e disturbi dell’accrescimento (per turbe dell’ossificazione encondrale). Le mucolipidosi sono tesaurismosi che riguardano combinazioni di mucopolisaccaridosi e lipoidosi. Sono dovute a carenze enzimatiche per cui molecole complesse (m., glicolipidi) non vengono metabolizzate e si accumulano nei lisosomi danneggiando le funzioni cellulari. Il deficit enzimatico viene di solito ereditato come carattere autosomico recessivo. I sintomi che più spesso ricorrono sono ritardo mentale, disturbi nervosi e alterazioni scheletriche.

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Glicosamminoglicani

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Ritardo mentale

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