SCLEROSI

SCLEROSI (dal gr. σκληρός "duro")

Indurimento fibroso di organi e di tessuti per accrescimento dello stroma connettivale e degenerazione e atrofia degli elementi parenchimali; ne conseguono modificazioni morfologiche di vario grado con raggrinzamenti cicatriziali, granulosità, ecc. Le cause sono diverse: riparazione di focolai distruttivi infiammatorî o di necrosi, disturbi circolatorî per alterazioni vasali (arteriosclerosi, sifilide, ecc.), traumi, intossicazioni, ecc. L'indicazione di "sclerosi" si riferisce anche a determinate malattie del sistema nervoso: sclerosi a placche, disseminata, laterale amiotrofica (v. sotto), tuberosa, ecc.; o di altri organi: del fegato, della cute (scleroma), delle ghiandole endocrine, ecc., da cui derivano particolari quadri morbosi.

Sclerosi cerebrale. - È un processo istopatologico del parenchima nervoso, consistente essenzialmente in una distruzione, degenerativa o infiammatoria, degli elementi ganglionari e in una proliferazione più o meno cospicua della nevroglia che tende a sostituirli. Taluni autori distinguono una sclerosi primaria, che partirebbe dalla nevroglia e produrrebbe poi l'atrofia degli elementi nervosi, e una sclerosi secondaria dipendente da una distruzione primitiva degli elementi nervosi. Dal punto di vista anatomico, sintomatico, patogenetico, si distingue una sclerosi atrofica e una sclerosi ipertrofica. La prima può essere diffusa a tutto il cervello, la superficie del quale diventa dura come il cuoio, talvolta liscia, talvolta raggrinzata e ineguale, ovvero localizzata (emisferica, multilobare, lobare, uni- o bilaterale, simmetrica o asimmetrica). Le parti colpite sono assottigliate, indurite e di colore ora giallo ora biancastro. Il tipo principale delle sclerosi ipertrofiche è rappresentato dalla malattia di Bourneville (sclerosi tuberosa), che colpisce per lo più i bambini con deficit psichico ed epilessia e che è caratterizzata da nodosità dure, sporgenti, biancastre, che deformano e aumentano il volume delle circonvoluzioni o delle pareti ventricolari. Focolai di sclerosi disseminati specialmente nella sostanza bianca cerebrale s'incontrano nella sclerosi a placche.

Sclerosi laterale amiotrofica. - I. M. Charcot per primo (1863) definì i caratteri clinici e anatomici di questa malattia che da lui prese il nome. Il quadro sintomatico ricorda molto da vicino quello della amyotrophia spinalis progressiva tipo Aran-Du-Chenne, con la differenza che oltre alle paralisi atrofiche degli arti superiori, si osservano, soprattutto negli inferiori, paralisi spastiche e spesso paralisi atrofiche anche nel dominio dei nervi bulbari (paralysis glosso-pharyngo-labiea progressiva di Duchenne). L'amiotrofia spinale progressiva tipo Aran-Duchenne, la sclerosi laterale amiotrofica e la paralisi labio-glosso-faringo-laringea non rappresentano, quindi, malattie diverse, bensì differenti localizzazioni di una sola e identica affezione, che ora si limita quasi esclusivamente alla sostanza grigia anteriore del midollo spinale (amyotrophia spinalis progressiva), ora alla sostanza grigia anteriore e ai fasci piramidali (sclerosis lateralis amyotrophica) per diffondersi successivamente ai nuclei motori bulbari, ora s'inizia da questi (paralysis glosso-pharyngo-labiea progressiva) per terminare quasi sempre con la morte prima di avere avuta la possibilità di estendersi al midollo.

La sclerosi laterale amiotrofica si manifesta generalmente fra i 30 e i 55 anni. L'etiologia ci sfugge; molto discussi sono i rapportì di causalità con la lues. L'atrofia colpisce dapprima i muscoli delle mani (mano ad artiglio, mano scimmiesca, ecc.) per progredire poi verso i segmenti prossimali degli arti. I muscoli atrofici presentano alterazioni qualitative della eccitabilità elettrica. I riflessi tendinei sono nettamente esagerati fin dall'inizio della malattia. La sensibilità obbiettiva è sempre integra. La durata della malattia oscilla da due a tre anni. Il substratum anatomopatologico della sclerosi laterale amiotrofica è fondamentalmente costituito dalla degenerazione di tutta la via motrice, e cioè del neurone motore centrale, del neurone motore periferico e dei neuroni intercalari.

Sclerosi multipla. - Malattia diffusa dell'encefalo e sopra tutto del midollo spinale, caratterizzata dalla presenza di focolai disseminati d'iperplasia della nevroglia. Si può ormai affermare che la sclerosi multipla (o sclerosi a placche) è, con ogni probabilità, una malattia infettiva, il cui germe specifico, però, non è stato ancora isolato.

È ormai sorpassato il concetto di A. v. Strümpell che considerava quest'affezione come conseguenza di una malformazione congenita del sistema nervoso; lo stesso si dica per l'etiologia luetica, già sostenuta da alcuni autori; se alcune forme di sifilide vascolare diffusa dell'asse cerebro-spinale possono ricordare, clinicamente, la sintomatologia della sclerosi multipla, se ne differenziano però nettamente per il substrato anatomopatologico, l'evoluzione dei sintomi, la sindrome umorale, il comportamento di fronte a una terapia antiluetica. Quanto ai traumatismi, ai raffreddamenti, agli eccessi di fatica, questi possono essere al massimo dei fattori adiuvanti. Alcune analogie con l'encefalite epidemica, il fatto che talvolta una sclerosi multipla s'insedia in un soggetto che ha da poco sofferto una malattia infettiva (scarlattina, influenza, morbillo, febbre puerperale), la constatazione di alcune forme acute della malattia che hanno un andamento tumultuoso simile a quello di una encefalomielite, e altre ragioni ancora fanno pensare che la sclerosi multipla sia, come s'è detto, una malattia infettiva.

Quanto all'agente patogeno, non sono stati confermati i risultati ottenuti nel 1914 da P. Kuhn e G. Steiner, che trovarono nel sangue di animali infetti una spirocheta, da essi chiamata Spirocheta argentinensis, né quelli riferiti nel 1930 da K. Chevassut, che avrebbe rinvenuto in culture di liquido cerebrospinale di malati di s. m. un virus da lei chiamato Spherula insularis.

Anche il reperto anatomopatologico della sclerosi multipla depone per la natura infettiva della malattia: le lesioni sono prevalentemente disposte attorno a un vaso o lungo le principali vie di circolazione del liquido cerebro-spinale; inoltre nelle prime fasi dell'affezione si possono osservare lungo i vasi linfociti e plasmociti. Le placche di sclerosi spesso visibili a occhio nudo sono prevalentemente disposte nella regione basale del bulbo, nel mesencefalo, nel ponte, nelle pareti ventricolari, nella sostanza bianca del cervelletto e del midollo spinale e, in questo, soprattutto nella porzione cervicale e dorsale.

Microscopicamente si rileva com'esse siano formate da glia fibrillare molto compatta, attraversata da alcuni cilindrassi nudi, che riacquistano la guaina mielinica al loro uscire dal focolaio di sclerosi. Nelle placche di formazione più recente le fibre di nevroglia sono meno compatte e si notano fra esse varî prodotti di disintegrazione nervosa, soprattutto grassi.

La malattia ha inizio generalmente fra i 20 e i 35 anni, e colpisce i due sessi in misura pressoché uguale. Generalmente essa comincia con disturbi vaghi e poco precisabili, per lo più a carattere nevrasteniforme: sensazione di stanchezza, vertigini fugaci, disturbi visivì transitorî, sintomi lievi a carico degli sfinteri, qualche tremore alle mani, una leggiera incertezza nel camminare. I cosiddetti casi a inizio brusco (con una crisi apoplettiforme) sono assai probabilmente fittizî, perché qualche sintoma certamente preesiste all'episodio clamoroso che richiama l'attenzione sul soggetto malato.

Nel periodo di stato, la sintomatologia presentata dalla sclerosi multipla può essere ricchissima.

I segni morbosi, analiticamente descritti, sono i seguenti: motilità: paresi spastica, soprattutto degli arti inferiori, a comparsa gradualmente progressiva, con delle esacerbazioni evolutive, talvolta con qualche remissione; non raggiunge però la gravità che si ha, per es., nelle compressioni midollari. L'andatura è ora puramente pareticospastica, ora spastico atassica con caratteristiche cerebellari. Tremore a carattere intenzionale (atassico), assente cioè nel riposo, presente invece durante i movimenti volontarî, soprattutto alla fine di questi, più evidenti agli arti superiori che agli inferiori, e più alle radici che all'estremità degli arti: si esagera con l'emozione, l'attenzione, la fatica. Disturbi cerebellari svariati: dismetria, adiadococinesi, asinergia. Disartria con caratteristiche particolari: la parola è lenta, scandita, talvolta esplosiva; si osserva spesso un certo grado di tremore delle corde vocali. Sensibilità: per parecchio tempo si è affermato che i disturbi sensitivi mancano nella sclerosi multipla: essi sono invece presenti con una certa frequenza, soprattutto nei primi stadî della malattia. Possono essere subiettivi (parestesie svariate e, più raramente, dolori) e obiettivi, piuttosto rari, e interessanti sopra tutto le sensibilità profonde. Riflessi: tutti i riflessi tendinei e periostei sono esagerati, spesso in misura rilevante: sono presenti di frequente il clono del piede, quello della rotula e tutti quei riflessi che indicano un interessamento delle vie motorie piramidali. Quanto ai riflessi cutanei, il segno di Babinski è generalmente presente, mentre i riflessi addominali sono o diminuiti o disuguali fra i due lati o, per poco che la malattia sia avanzata, aboliti. Mancano di frequente anche i riflessi cremasterici. Disturbi genito-urinarî e trofici: si può avere difficoltà a emettere o a trattenere l'urina e si può anche osservare astenia sessuale. Talvolta, ma assai raramente, i muscoli degli arti paretici sono ipotrofici. Sintomi oculari: nistagmo prevalentemente orizzontale, bilaterale. Nevrite ottica retrobulbare con diminuzione della vista, restringimento del eampo visivo, scoloramento della papilla nel settore temporale. Paresi dei muscoli estrinseci dei globi oculari, con diplopia. Si hanno, finalmente, talvolta disturbi vestibolari, cocleari, psichici. Di tutti questi sintomi i fondamentali e di gran lunga i più frequemi sono: il tremore, l'assenza di riflessi addominali, il nistagmo. L'esame del liquido cerebro-spinale fa rilevare la negatività della reazione Wassermann, accompagnantesi alla positività di tipo luetico delle reazioni colloidali. L'ipercitosi o manca o è molto lieve: anche l'albumina totale è aumentata di poco.

Le principali forme cliniche della sclerosi a piastre sono: la forma a inizio oculare, molto frequente, e importante perché permette una diagnosi precoce, la forma paraplegica, la forma cerebellare, la forma bulbare, la forma monoplegica, soprattutto brachiale. Eccetto i casi acuti, in cui l'evoluzione si ha rapidamente (pochi mesi) con esito spesso letale, talvolta invece con notevole miglioramento, la sclerosi multipla è una malattia a carattere lentamente progressivo, della durata anche di molti anni. Caratteristiche sono le esacerbazioni improvvise e, al contrario, le remissioni che possono durare anche qualche anno.

Il capitolo della terapia è tuttora molto insufficiente: la piretoterapia dà risultati scarsi e incostanti, tranne forse che nelle forme recenti; lo stesso si dica per la sieroterapia emolitica. L'arsenico è spesso utile, alternato con iniezioni di salicilato di sodio o di urotropina (anche qui nelle forme recenti). Sono stati anche sperimentati, con risultati variabili, l'elettrargolo, i sali di antimonio, il ioduro di sodio. Nelle forme dolorose può essere di giovamento la radioterapia.