Composto chimico della classe degli sfingolipidi, formato da sfingosina e acido grasso.

ceramide

ganglioside 

Composto chimico, appartenente alla classe degli sfingolipidi (glicolipidi), presente nelle cellule neuronali delle quali rappresenta circa il 6% della frazione lipidica di membrana. I g. [...] sono particolarmente abbondanti sulle membrane sinaptiche, dove svolgono la funzione di legare le molecole di neurotrasmettitori durante la trasmissione dell’impulso fra cellule nervose. Sono presenti

ganglioside

cerebroside 

Sostanza glucolipidica (composta di galattosio combinato con diversi acidi grassi e sfingosina, la porzione invariante della molecola degli sfingolipidi), contenuta nella sostanza cerebrale [...] e nelle fibre mieliniche

cerebroside

sfingolipidosi 

Malattia ereditaria del metabolismo lisosomiale caratterizzata dall’accumulo intracellulare di uno sfingolipide a seguito di un deficit di enzimi degradativi o di attivatori proteici di [...] , la milza, il midollo osseo. Il deficit enzimatico può interessare selettivamente diversi enzimi coinvolti nel catabolismo degli sfingolipidi, dando esito a malattie clinicamente distinte. Tra le più frequenti sono la malattia di Gaucher, di Fabry

sfingolipidosi

Gruppo di composti, detti anche fosfatidi o fosfogliceridi, costituiti da acidi grassi, acido fosforico e glicerina legati insieme in una struttura comune. I f. che contengono, al posto della glicerina, [...] sfingosina sono classificati come sfingolipidi. Insieme ai glicolipidi, al colesterolo e alle proteine sono costituenti essenziali di tutte le membrane biologiche e della guaina mielinica delle cellule nervose. Presentano una parte idrofoba

fosfolipidi

cerebroside 

Molecola lipidica contenuta nella sostanza cerebrale, nelle fibre mieliniche e nelle membrane cellulari. I c. appartengono alla classe di glicosfingolipidi composti da un ceramide (un acido [...] grasso e sfingosina, la porzione invariante della molecola degli sfingolipidi) e da un monosaccaride (galattosio o glucosio). I c. contenenti galattosio, detti anche galattocerebrosidi, sono specifici del tessuto nervoso e costituiscono i principali

Niemann, Albert 

Pediatra tedesco (Berlino 1880- ivi 1921). Prof. (dal 1919) nella clinica pediatrica dell’univ. di Berlino. Nel 1914 ha descritto una disfunzione del metabolismo lipidico a carattere [...] autosomico recessivo, con esordio nella prima infanzia, dovuta a un’alterazione del metabolismo degli sfingolipidi. È caratterizzata da epatosplenomegalia, anemia, linfadenopatia, degenerazione progressiva delle funzioni cerebrali, paralisi verticale

Niemann, Albert

Sandhoff, Konrad 

Biochimico tedesco (n. Berlino 1939). Prof. di biochimica all’univ. di Bonn (1979), poi preside dell’Istituto di chimica organica (1992-94) e della facoltà di scienze matematiche e naturali [...] dovuta a un difetto nella produzione degli enzimi lisosomiali esosamminidasi A e B, coinvolti nel catabolismo degli sfingolipidi nelle cellule nervose; il deficit enzimatico ha come conseguenza un accumulo di gangliosidi nel sistema nervoso centrale

Sandhoff, Konrad

fumonisina 

Roberto Defez

Tossicità delle fumonisine
Nel corso degli anni si è dimostrato che le principali fumonisine (FB1, FB2 e FB3) sono la causa della leucoencefalomalacia equina, dell’edema polmonare [...] cellule in coltura (cellule derivanti da adenocarcinoma di colon umano) si aveva non solo l’inibizione della biosintesi di sfingolipidi ma anche della funzionalità dei trasportatori di membrana del folato (o vitamina B9). Quest’ultimo, gioca un ruolo

fumonisina

piridossina 

Composto chimico derivato naturale della piridina, detto anche vitamina B6. Esiste in sei diverse forme: p. (o piridossolo), piridossale, piridossamina e le loro corrispondenti forme fosforilate. [...] per la trasformazione dell’acido linoleico in arachidonico. Dipende dalla vitamina B6 anche la formazione degli sfingolipidi necessari per lo sviluppo della guaina mielinica attorno alle cellule nervose.

Distribuzione e fabbisogno
Alto contenuto

piridossina

sfingolipide 

s. m. [comp. di sfingo(sina) e lipide]. – In biochimica, nome generico di lipide complesso contenente nella propria molecola, in luogo del glicerolo, un altro alcole, la sfingosina.

sfingolipide

sfingolipidosi 

sfingolipidòṡi s. f. [der. di sfingolipide, col suff. medico -osi]. – In medicina, malattia lisosomiale caratterizzata dall’accumulo intracellulare di uno sfingolipide a seguito di un deficit enzimatico geneticamente determinato. ...

Sfingolipidi