Enzima ossidativo inducibile che partecipa al metabolismo glicidico. Fa parte, insieme alla lattosio-permeasi e alla transacetilasi, del sistema enzimatico responsabile della degradazione del lattosio in glucosio e galattosio

betagalattosidasi

lattasi 

Matilde Manzoni

Enzima (anche detto β-galattosidasi) responsabile dell’idrolisi del disaccaride lattosio (galattosio-β-1,4-glucosio) nei due monosaccaridi che lo costituiscono, galattosio e [...] glucosio. Secondo la classificazione internazionale degli enzimi (International Union of Biochemistry and Molecular Biology), la lattasi (EC 3.2.1.23) appartiene alla classe delle idrolasi, enzimi che

Enciclopedia della Scienza e della Tecnica (2008)

lattasi

galattosialidosi 

Sindrome rara da deficit dell’enzima neuraminidasi e beta- galattosidasi, a trasmissione autosomica recessiva. I sintomi sono edema, ascite, epatosplenomegalia, disturbi neurologici, [...] insufficienza renale, dismorfie scheletriche, facciali, oculari

galattosialidosi

agalsidasi 

Enzima che si usa in una condizione clinica nella quale esiste un deficit dell’enzima alfa-galattosidasi A (malattia di Fabry). In caso di deficit di alfa-galattosidasi A, non viene scomposto [...] il lipide globotriaosilceramide (Gb3) e l’accumulo di questa molecola in diverse cellule dell’organismo causa gravi danni: in particolare insufficienza renale, cardiopatie e malattie vascolari (ictus).

agalsidasi

gangliosidosi 

Malattia ereditaria, caratterizzata da accumulo nelle cellule nervose di gangliosidi, per carenze degli enzimi coinvolti nel loro catabolismo (beta-galattosidasi, esosamminidasi, ecc.). [...] Il quadro clinico è dominato da idiozia e cecità. La più comune tra le g. è la malattia di Tay-Sachs (➔)

gangliosidosi

Fabry, Johannes 

Dermatologo tedesco (Jülich 1860 - Dortmund 1930). Ha descritto, nel 1898, la sindrome nota come malattia di F. (o lipidosi glicosfingolipidica): malattia metabolica ereditaria legata [...] al cromosma X, causata dal deficit dell’enzima alfa-galattosidasi A; è contrassegnata da un progressivo accumulo di galattosil-glucosil-ceramide nei lisosomi delle cellule dei connettivi vasali di tutti i tessuti, delle cellule nervose e della

Fabry, Johannes

Monosaccaride aldoesoso di formula C6H12O6 di cui sono noti due antipodi ottici, la forma D e la forma L. Il g. differisce dal glucosio solo per la stereochimica del carbonio-4 e ha le stesse proprietà [...] di g. nella dieta è il lattosio del latte, che viene idrolizzato a g. e glucosio dalla lattasi (β-galattosidasi), un enzima responsabile della scissione del g. legato a glicoproteine, galattocerebrosidi e oligosaccaridi. Nell’uomo sono presenti la α

galattosio

In biochimica, gruppo di enzimi detti anche oligosaccarasi, diffusi nelle cellule animali e vegetali, che catalizzano l’idrolisi del legame glicosidico nei disaccaridi e trisaccaridi o in sostanze formate [...] da un composto di tipo zuccherino e da uno di natura diversa. In relazione alla posizione α o β del gruppo che opera la combinazione glicosidica, si distinguono in α-glicosidasi, β-galattosidasi, β-glicosidasi, β-D-fruttosidasi.

oligasi

gangliosidosi 

Malattia ereditaria, caratterizzata da accumulo nelle cellule nervose di gangliosidi dovuto a carenza degli enzimi coinvolti nel loro catabolismo. Il quadro clinico è dominato da grave [...] nel secondo anno), progressivo aumento del cranio e, successivamente, demenza. La g. GM1 deriva dal deficit della β-galattosidasi: dalla nascita il bambino è dismorfico, areattivo e non presenta alcuno sviluppo psicomotorio; sono presenti ipertonia e

Poiché gli e. sono di natura proteica, il problema della loro sintesi s'identifica con quello della sintesi delle proteine specifiche; soltanto la formazione dei coenzimi batte vie particolari, diverse [...] a fondo da F. Jacob e J. Monod. Esempi classici sono l'induzione della β-galattosidasi in Escherichia coli e in Saccharomyces ludwigk. (La β-galattosidasi idrolizza i β-galattosidi, tra cui il lattosio, che scinde in galattosio e glucosio). L

Enciclopedia Italiana - IV Appendice (1978)

ENZIMI

oligasi 

oligaṡi s. f. [der. di oligo-, col suff. -asi]. – In biochimica, gruppo di enzimi (lattasi, maltasi, saccarasi, ecc.), detti anche oligosaccarasi, molto diffusi nelle cellule animali e vegetali, che catalizzano l’idrolisi del legame ...