glicogeno Polisaccaride di riserva degli organismi animali con struttura ramificata. È formato da unità ripetitive di glucosio legate tra loro con legame α-1,4-glicosidico [...] a malattie dovute a carenza ereditaria di enzimi che regolano l’utilizzazione del glicogeno. La glicogenosi si basa su un disturbo della glicogenolisi o su un aumento indiretto ... ...
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metabolico di scissione del glicogeno in glucosio, che avviene nel fegato e nei muscoli sotto stretto controllo ormonale. La degradazione del glicogeno a glucosio-6-fosfato [...] stimolato da ormone del livello intracellulare di AMP ciclico stimola la degradazione del glicogeno e ne inibisce la sintesi. Questo effetto impedisce che l’aumento del glucosio ... ...
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ptialina Enzima idrolitico presente nella saliva, [...] che scinde i polisaccaridi complessi (amido, glicogeno), trasformandoli in polisaccaridi a struttura più semplice (destrine, maltosio), i quali vengono poi ulteriormente ...
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Enzima della classe delle transferasi che interviene nei processi di fosforilazione e defosforilazione. Le f. svolgono un ruolo nel controllo del metabolismo del glicogeno. [...] partic., la glicogenofosforilasi è l’enzima chiave della glicogenolisi catalizzando la degradazione del glicogeno con produzione di glucosio-1-fosfato. La f. fosfatasi catalizza la ... ...
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Malattia ereditaria rara caratterizzata da un disturbo metabolico riguardante la sintesi o la degradazione del glicogeno, con conseguente accumulo dello stesso in vari organi. [...] di tipo I), ciascuno caratterizzato da uno specifico deficit enzimatico lungo la catena del metabolismo del glicogeno. La g. di tipo I è la più comune (circa un terzo dei casi), ed ... ...
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metabolismo Il complesso delle trasformazioni chimiche che avvengono nelle cellule degli organismi eucarioti e procarioti in modo coordinato e finalizzato, al quale cooperano [...] totale dei carboidrati interessati. Fra le affezioni caratterizzate da accumulo di glicogeno (glicogenosi), i disordini di più frequente riscontro durante l’infanzia sono: deficit ...
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fosforolisi La scissione di un estere operata dall’acido fosforico. Particolare importanza ha in biochimica la f. del glicogeno muscolare, catalizzata dalla glicogenofosforilasi, che viene scisso enzimaticamente in molecole di glucosio-1-fosfato. ...
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amilasi Gruppo di enzimi che catalizzano l’idrolisi del legame α-1,4-glicosidico dei polisaccaridi costituenti l’amido e il [...] glicogeno. Si distinguono in α-amilasi e β-amilasi. Le α-amilasi sono di origine sia vegetale sia animale; le prime si trovano soprattutto nei semi, le seconde nella saliva e nel ...
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glicidi (o glucidi) Sostanze ternarie composte di carbonio, idrogeno e ossigeno, dette anche carboidrati [...] i g. hanno ancora struttura semplice (come il glucosio) o complessa (come il glicogeno); possono essere presenti in forma libera o in combinazione con altri composti, come i ...
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alglucosidasi alfa Farmaco impiegato per il trattamento dei pazienti con malattia di Pompe, una rara patologia ereditaria dovuta alla carenza di un enzima chiamato alfaglucosidasi, che [...] vari tessuti, in particolare nel cuore e nei tessuti muscolari. L’accumulo progressivo di glicogeno è causa di svariati segni e sintomi, tra cui ingrossamento del cuore, difficoltà ...
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ġlicògeno s. m. [comp. di glico- e -geno]. – In chimica organica, polisaccaride di riserva degli organismi animali (ma presente anche in batterî, alghe, funghi), detto anche amido animale per il comportamento chimico simile a quello dell’amido,...
ġlicogenòṡi s. f. [der. di glicogeno, col suff. -osi]. – In medicina, nome generico di un gruppo di malattie ereditarie del metabolismo caratterizzate da accumulo di glicogeno in varî organi; si distinguono almeno otto diversi tipi, contraddistinti...